Pour mieux comprendre la leucémie

Afin de mieux connaître la maladie de Tonin, je suis allée chercher quelques informations « tout public » sur le net.

Celles-ci vous permettront de comprendre le parcours de Tonin à travers les articles à venir.

 

BONNE LECTURE

 

 1.      QU'EST-CE-QUE LE SANG ?

C'est un liquide visqueux et opaque qui circule dans les vaisseaux sanguins (artères, veines).

C'est le seul tissu liquide de l'organisme. A l'intérieur de ce liquide se trouvent en suspension les éléments figurés baignant dans le plasma.

Ces éléments sont :

Les globules rouges dont la fonction est de transporter l'oxygène ;

Les globules blancs (leucocytes) qui participent à la défense de l'organisme ;

Les plaquettes intervenant dans la coagulation.

 

Les éléments figurés correspondent à 45% environ du volume total du sang.

55% du sang sont donc composé de plasma.

Le sang est d'une couleur rouge écarlate quand il est riche en oxygène (sang artériel) et rouge sombre quand il est dépourvu d'oxygène (sang veineux).

 

LA NUMERATION FORMULE SANGUINE (NFS)

Est l'examen biologique qui permet de comptabiliser les différents éléments figurés du sang, c'est-à-dire les globules rouges, les globules blancs, les plaquettes, le taux d'hémoglobine (pigment rouge contenu dans les globules rouges et permettant le transport de l'oxygène et du gaz carbonique), la concentration moyenne des globules rouges en hémoglobine, la valeur hématocrite (pourcentage du volume des globules rouges par rapport au volume total du sang, et le volume globulaire moyen (VGM).

 

L'hémoglobine doit être supérieure ou égale à 13 g par dl de sang chez l'homme et supérieure à 12 g par dl chez la femme et l'enfant.

L'hématocrite doit être inférieur à 50%  chez l'homme et à 47% chez la femme et l'enfant.

Les hématies doivent être compris entre 4000000 et 5500000 par millimètre cube de sang.

Les leucocytes doivent être compris entre 4000 et 10 000 par millimètre cube de sang.

Les polynucléaires neutrophiles, entre 1700 et 7500 par millimètre cube de sang.

Les polynucléaires éosinophiles, entre 1500 et 7500 par millimètre cube de sang.

Les polynucléaires basophiles, entre 0 et 200 par millimètre cube de sang.

Les lymphocytes, entre 500 et 4500 par millimètre cube de sang.

Les monocytes, entre 0 et 1000 par millimètre cube de sang.

Les plaquettes, entre 150 000 et 450 000 par millimètre cube de sang.

 

La formule leucocytaire étudie la proportion des différents globules blancs, c'est-à-dire le pourcentage des polynucléaires neutrophiles (globules blancs possédant plusieurs noyaux), des éosinophiles, des basophiles, des monocytes, des lymphocytes et d'autres cellules qui apparaissent uniquement dans certaines affections.

 

o        LE PLASMA

Partie liquidienne du sang participant à la composition de certains tissus (ensemble de cellules constituant un organe). Dans le plasma baignent les cellules sanguines,   notamment :
Les globules rouges ou hématies
Les globules blancs ou leucocytes

 

o        LES GLOBULES ROUGES ou hématies

Ce sont des cellules dépourvues de noyau dont le rôle le plus important est d'assurer le transport de l'oxygène des poumons vers les tissus.

Les globules rouges contiennent de l'hémoglobine qui est un pigment de couleur rouge constitué de protéines associées à du fer et dont le rôle est le transport de l'oxygène.

Un globule rouge vit environ 120 jours.

Les globules rouges sont fabriqués en 4 ou 5 jours à partir des érythroblastes appartenant à la lignée érythroblastique médullaire (de la moëlle osseuse). Cette fabrication est obtenue par division successive, puis expulsion du noyau, ce qui aboutit aux réticulocytes qui passent dans le sang puis se transforment en globules rouges mûrs possédant toutes ses capacités.

La destruction des hématies se fait ensuite par l'intermédiaire des cellules macrophages (cellules possédant des capacités d'absorption et de digestion) de la moelle osseuse, du foie et quelquefois de la rate. Les éléments issus de cette destruction sont immédiatement réutilisés à la fabrication d'autres globules rouges, mais également des cellules de l'organisme.

L'hémoglobine (contenant du fer) quant à elle va suivre un autre cycle.

La partie centrale de l'hémoglobine, l'hème, se transforme par l'action d'enzymes qui sont libérées dans le plasma (partie liquidienne du sang) en bilirubine (pigment de coloration jaune foncé). Cette bilirubine est associée à la bile, puis éliminée dans les selles. Le fer quant à lui est utilisé après son passage dans la circulation sanguine générale.

 

o        LES GLOBULES BLANCS ou leucocytes

Ils jouent essentiellement un rôle dans la défense de l'organisme contre les agents étrangers.

On distingue les mononucléaires (lymphocytes et monocytes) des polynucléaires.

Les polynucléaires :

Neutrophiles : ils constituent la moitié de la population totales des globules blancs et ont un volume double des globules rouges. Ils possèdent une activité de phagocytose, c'est-à-dire de digestion des corps étrangers et plus particulièrement des bactéries.

Eosinophiles : ils représentent 2 à 4 % de la totalité des globules blancs. Leur rôle consiste à assurer la défense contre certains parasites. Ils interviennent également dans les réactions d'allergie en détruisant les protéines étrangères (allergènes) et les complexes (associations) antigène-anticorps à l'origine des allergies.

Basophiles : ils sont les moins nombreux des globules blancs (0,5% de la population totale de leucocytes). Ils contiennent de l'histamine qui est un « messager » secrété pendant la réaction inflammatoire et au cours de l'allergie. L'histamine entraîne l'augmentation du calibre des vaisseaux et attire les autres globules blancs dans la région concernée par l'inflammation.

 

 Les mononucléaires comprenant

- les lymphocytes, relativement nombreux mais peu abondants dans la circulation sanguine. On les trouve essentiellement dans les ganglions lymphatiques, la rate, etc. où ils jouent un rôle important dans l'immunité. Ils existe 2 types de lymphocytes :

Les lymphocytes T : appelés également lymphocytes T. tueurs ou lymphocytes T. suppresseurs. Ils participent à la réaction immunitaire en combattant spécifiquement les cellules infectées par un virus ainsi que les cellules cancéreuses.

Les lymphocytes B : ils donnent naissance aux mastocytes fabricants les anticorps (immunoglobulines) qui sont libérés dans le sang.

 

-  les monocytes qui sont les plus gros des leucocytes. Ils ont un potentiel de phagocytose extraordinaire mais également une mobilité très élevée. Ils se multiplient et s'activent en cas d'infection chronique. Ils interviennent très efficacement dans la lutte contre les virus et contre certains parasites et bactéries situés à l'intérieur des cellules.

 

Le terme leucoblastique (du grec blastos : germe)désigne d'une part tous ce qui concerne la formation des globules blancs et d'autre part tout ce qui concerne les leucoblastes.

 

o        LES PLAQUETTES

Les plaquettes sont des composants du sang appelés également thrombocytes, les plaquettes ne sont pas à proprement parler des cellules mais des petits sacs de dimensions plus importante que les cellules habituelles, contenant des substances chimiques actives permettant le processus de la coagulation, et plus précisément de l'hémostase primaire (formation du caillot sanguin).

Les plaquettes vivent environ 8 à 10 jours, avant d'être détruites dans la rate.

Les plaquettes jouent essentiellement un rôle dans la coagulation, en intervenant dans le plasma (partie liquidienne du sang), à la suite de la rupture d'un vaisseau sanguin ou d'une lésion au niveau de leur endothélium (paroi intérieure de l'artère ou de la veine).

L'adhésion et l'agglutination (agrégation) des plaquettes au niveau de la plaie leur permet de constituer un bouchon provisoire contribuant à colmater la brèche, après libération de leur contenu. Cela aboutit à la formation du " clou plaquettaire " (sorte de bouchon).

Lors de la réaction inflammatoire, les plaquettes peuvent ingérer des particules entraînant la libération de leur contenu en présence de virus ou de bactéries, augmentant ainsi la quantité des globules blancs venant intervenir sur les lieux de l'inflammation, à travers la paroi vasculaire.

 

 2.      QU'EST-CE-QUE LA MOËLLE OSSEUSE ?

C'est le site de fabrication des cellules sanguines. Elle se situe à l'intérieur des os.

 Elle contient des cellules souches qui vont se multiplier puis se différencier en cellules matures :
 les globules rouges ;

les globules blancs ;

les plaquettes.

 

3.      QU'EST-CE-QUE LA LEUCEMIE ?

 La leucémie est une forme de cancer de la moelle osseuse et du sang.

Comme dans tous les autres cancers, le processus de cancérisation résulte soit d'une prolifération anormale des cellules (sur-représentation des globules blancs qui empêchent les plaquettes et les globules rouges de se développer en nombre suffisant), soit d'une prolifération de cellules anormales (cellules souches qui ne deviennent pas matures) qui laissent peu de place au développement des autres cellules saines.

Schématiquement, il existe deux types de leucémie :

les leucémies aiguës (LA) qui entraînent des complications en quelques semaines,

les leucémies chroniques (LC) qui évoluent sur plusieurs années.

 

Dans la leucémie aiguë, les cellules souches s'accumulent et ne se transforment pas en cellules matures. Appelées leucoblastes (lymphoblastes ou myéloblastes), ces cellules jeunes sont incapables de remplir leur fonction immunitaire et empêchent la moelle osseuse de produire en quantité suffisante des cellules matures saines. Peu à peu, elles se libèrent dans le sang et atteignent les autres organes.


La leucémie aiguë entraîne :
 

une baisse des globules rouges d'où une anémie : faiblesse, essoufflements, fatigue, vertiges ;

une baisse des plaquettes d'où un risque hémorragique important : saignements, hématomes, purpura (petits points rouges sur la peau) ;

une baisse des globules blancs d'où une très grande sensibilité aux infections.

 

 A noter qu'il existe deux formes principales de leucémies aiguës :
 

la leucémie aiguë lymphoblastique (LAL) : les lymphoblastes étant les cellules jeunes qui normalement doivent donner des globules blancs nommés lymphocytes. C'est la forme la plus répandue chez l'enfant.

la leucémie aiguë myéloblastique (LAM) : les myéloblastes étant les cellules jeunes qui normalement doivent donner des globules blancs nommés polynucléaires. Elle touche surtout les enfants de plus de 12 ans.

Cette distinction entre LAL et LAM a été établie selon la lignée cellulaire en cause : lignée lymphoïde ou lignée myéloïde.

 


Les facteurs de risque :

La leucémie aiguë ne présente pas de facteur héréditaire. En revanche, des prédispositions génétiques peuvent être mises en cause : la trisomie 21 peut ainsi favoriser l'apparition d'une leucémie aiguë myéloblastique.

 

La leucémie aiguë est une maladie grave qui touche principalement les enfants.

Son diagnostic se fait généralement lors d'examens sanguins prescrits lorsque l'un ou plusieurs des symptômes associés se manifestent (anémie, saignements, plus grande sensibilité aux infections, etc.). D'autres types de symptômes peuvent amener à un examen. En effet, l'infiltration des organes par les cellules leucémiques peut également provoquer une augmentation du volume du foie et/ou de la rate, une augmentation de volume des ganglions lymphatiques, des douleurs osseuses ou ostéo-articulaires, des douleurs abdominales, des gingivites (attention toutefois, ces symptômes ne signifient pas forcément leucémie).
Si une leucémie est suspectée après un examen sanguin, un myélogramme pourra confirmer ou infirmer le diagnostic. Cet examen consiste en l'étude de la moelle osseuse au microscope après prélèvement d'un échantillon grâce à une aiguille placée au niveau du sternum ou de l'os iliaque (os de la hanche).

 

 

Généralités sur la chimiothérapie

La chimiothérapie consiste en l'administration de substances chimiques (d'où le nom chimiothérapie) qui sont « tueuses de cellules » (ou cytotoxiques). Elles sont censées éliminer les cellules malades où qu'elles soient. Les chercheurs tendent à découvrir des molécules spécifiquement toxiques pour tel ou tel type de cellules cancéreuses. Mais pour l'instant, ses molécules ont aussi une toxicité pour les cellules saines. Ceci explique les nombreux effets secondaires de la chimiothérapie.


Dans quel but ?

 

Le but de la chimiothérapie est d'arrêter ou de ralentir l'évolution de la multiplication des cellules tumorales. 

En limitant ou prévenant la formation des métastases, la chimiothérapie augment les chances de réussite d'un traitement chirurgical radical (visant une guérison totale).

Elle peut aussi être indiquée pour réduire la taille d'une tumeur trop volumineuse et faciliter ainsi son traitement par la chirurgie.

Dans certains cas, elle est prescrite dans un but palliatif, pour améliorer le confort du malade, allonger son espérance de vie, sans agir sur la maladie elle même.

Quelles méthodes ?
 

La chimiothérapie consiste à administrer, le plus souvent par voie intraveineuse - mais également par voie intramusculaire ou voie orale (comprimés ou gélules) - des substances chimiques (chimiothérapie).

Les différents médicaments employés peuvent être utilisés seuls ou combinés entre eux pour augmenter leur efficacité : on parle de protocole.

La chimiothérapie est généralement prescrite par cure (ou cycle) de un à plusieurs jours. Le nombre de cycles et leurs durées sont déterminés par le cancérologue en fonction de chaque patient.

Les cures peuvent avoir lieu à l'hôpital ou, sous certaines réserves, au domicile.

Les molécules cytotoxiques sont le plus souvent soutenue et accompagnée par d'autres médicaments qui n'agissent pas sur le cancer mais augmentent les chances de guérison ou améliorent le confort du malade.

Ces traitements médicamenteux peuvent être associés à la chirurgie ou la radiothérapie.

 

Quels sont les effets secondaires ?


Ceux de la chimiothérapie sont nombreux. Les plus fréquents sont :

une chute des cheveux (alopécie). Elle  peut être limitée par le port d'un casque réfrigérant pendant la séance de chimiothérapie. Cette précaution s'avère parfois insuffisante. Une perruque peut être prescrite par le médecin et est remboursée en partie par la sécurité sociale.

des nausées et des vomissements. Ils peuvent être prévenus et traités par la prescription d'anti-nauséeux adaptés (ou anti-émétiques).

une toxicité pour les cellules sanguines, notamment une diminution du nombre des globules blancs, d'où un risque d'infection. Elle peut être jugulée par des médicaments, appelés facteurs de croissance hématopoïétiques, qui s'administrent par injection.

Une toxicité plus tardive pour le cœur, le foie, les reins ou autres tissus. Sa survenue est surveillée par des bilans réguliers prescrits par  le médecin traitant. Si elle s'avère, elle peut conduire à des baisses des doses des médicaments cytotoxiques.

 


La chimiothérapie

C' est le traitement habituel de la leucémie.

La première phase du traitement consiste en une cure de chimiothérapie très intensive durant laquelle le patient est hospitalisé quatre à six semaines. En effet, cette cure entraîne une période d'aplasie (incapacité totale de la moelle osseuse à produire des cellules souches), essentielle pour détruire toutes les cellules cancéreuses mais qui peut générer des complications. C'est pourquoi le patient est très souvent placé en chambre stérile et des antibiotiques lui sont quasi-systématiquement prescrits afin d'éviter les risques d'infection. Les autres effets secondaires de cette cure sont ceux généralement associés à la chimiothérapie : perte de cheveux, nausées, etc

Après cette première phase de traitement, le patient devra suivre d'autres cures de chimiothérapie.

 En cas de rechute chez l'enfant atteint d'une leucémie aiguë lymphoblastique ou chez l'adulte atteint d'une leucémie aiguë, la greffe s'avère une solution pertinente.
 

Il existe deux types de greffe :
 

L'autogreffe
L'autogreffe consiste en un prélèvement des cellules souches du patient qui lui sont ensuite réinjectées. L'objectif est ainsi, grâce à l'autogreffe, d'aider le patient à supporter une nouvelle cure de chimiothérapie très intensive. L'autogreffe est une correction d'une chimiothérapie intensive .Reste que dans le cas de l'autogreffe, il est difficile de savoir si les cellules souches prélevées ne sont pas elles-mêmes déjà malignes. C'est pourquoi l'autogreffe reste un traitement rarement utilisé. On lui préfère l'allogreffe.
 

L'allogreffe
L'allogreffe consiste à prélever des cellules souches dans la moelle osseuse d'un donneur. Il peut s'agir d'un membre de la fratrie du malade chez lequel on a vérifié la compatibilité  (une chance sur quatre) ou d'une personne s'étant inscrite sur le fichier national des donneurs de moelle et qui après examen se révèle compatible. Ces cellules saines vont très rapidement coloniser la moelle du patient.
C'est un traitement lourd dans la mesure où avant d'injecter au patient une nouvelle moelle, une chimiothérapie très intensive dite de conditionnement est faite avant la greffe. Par ailleurs, il peut y avoir une réaction du greffon contre l'hôte (GVH, complication la plus fréquente) : les cellules du donneur, en l'occurrence les lymphocytes, s'attaquent aux autres organes du patient, en particulier la peau, le foie et le tube digestif chez le sujet jeune, ces inconvénients majeurs sont nettement moins fréquents que chez le sujet âgé. Une des complications liée à ces traitements intensifs est la stérilité.
 

Les thérapeutiques ciblées
Les progrès de la recherche ont permis de mettre en point différentes thérapeutiques ciblées qui agissent uniquement sur les cellules malades. Ainsi, l'acide rétinoïque peut traiter les patients atteints d'une certaine forme de leucémie aiguë myéloblastique (LAM3). Cet acide a notamment pour effet de permettre aux cellules souches d'arriver à maturité.

 

Face à la leucémie de l'enfant, les rôles semblent parfois inversés : des parents qui se sentent démunis, un enfant qui semble mûri par la maladie. Et si cette approche ne se vérifie pas dans tous les cas, ce qui est certain c'est que la cellule familiale toute entière s'en trouve bouleversée. La communication paraît plus difficile. Chacun cherche ses mots, l'enfant essayant de se montrer fort pour ne pas aggraver la détresse de ses parents, les plus grands se demandant constamment ce qu'il faut dire ou non.

Que dire à un enfant malade ?

 

Comment annoncer à son enfant qu'il est gravement malade ? Faut-il tout lui dire ? En une seule fois ? Au coup par coup ? Autant de questions qui hantent l'esprit des parents dès lors que le diagnostic est posé. Pour autant, il n'y a pas de réponse toute faite. Tout juste peut on indiquer quelques directions, selon l'âge des enfants.
 

Avant l'âge de quatre / cinq ans, il convient de lui expliquer simplement les choses, d'anticiper avec lui les traitements, de le prévenir des effets secondaires (pourquoi il va perdre ses cheveux, par exemple), etc.

Il est intéressant également d'attendre ses questions. Celles-ci peuvent être prononcées de manière très directe et votre petit bout attend la même franchise de votre part. Souvent, il va ressentir les choses de lui-même, être conscient qu'il est malade et, de fait, bien accepter les soins, même si certains sont relativement difficiles à supporter.

A partir de cinq ans, l'enfant va beaucoup plus comprendre les choses. Non seulement, il les ressent mais il en saisit l'enjeu. Vous pouvez commencez, avec l'aide de l'équipe soignante, à lui expliquer sa maladie et ses retentissements. Parfois, et qui plus est s'il s'agit d'un pré-adolescent, il va de lui-même aller au delà de l'information que vous pouvez lui donner en interrogeant son médecin ou en se documentant au travers de brochures. Vous pouvez ensuite en discuter tout en gardant à l'esprit que c'est encore un enfant.

Le mutisme peut aussi être une réaction de l'enfant : il ne veut pas parler de sa maladie et faire comme si elle n'existait pas. Pour autant, l'enfant a besoin de bien connaître sa maladie pour pouvoir la combattre. Toutefois, s'il ne souhaite pas en discuter avec vous, inutile de le forcer, proposez-lui en revanche d'autres interlocuteurs : un autre adulte référent, un membre de l'équipe soignante, etc. Vous pouvez aussi lui proposer de rejoindre un groupe de paroles d'enfants atteints de leucémie comme il en existe au sein de certains hôpitaux ou vous renseigner auprès d'associations spécialisées.
Quoi qu'il en soit, il est important de nouer un dialogue avec l'enfant qui souffre d'une leucémie.
 


Comment réagir pendant l'hospitalisation ?
 

L'hospitalisation en chambre stérile peut être vécu comme un moment très douloureux tant par l'enfant que par les parents. Il n'y a plus de contacts tactiles, pendant un certain laps de temps, et les parents peuvent se sentir démunis tandis que l'enfant se sent totalement isolé.
 

Il est donc essentiel d'évoquer cette période avant qu'elle ne débute et voir comment faire pour qu'elle se passe au mieux.

Pouvoir lui dire que ce n'est pas parce qu'il est en chambre stérile que les parents ne viendront pas le voir ni lui parler. En un mot, le rassurer quant à la présence des parents.

Plusieurs hôpitaux ont d'ailleurs installé des webcams pour que famille et enfants puissent continuer à communiquer et surtout pour que l'enfant ne se sente pas reclus.

L'enfant ne doit pas avoir le sentiment qu'il est exclu de la vie familiale pendant cette période : continuer à lui parler de ce qui se passe à la maison même si cela  paraît totalement anodin. Ses frères et sœurs, à condition d'en avoir parler avec le médecin, peuvent également lui rendre visite. Les préparer à cela en leur expliquant pourquoi une chambre stérile ou éventuellement pourquoi son frère/ sa sœur n'a plus de cheveux.

Parallèlement, il est important que l'enfant ne rompe pas le lien avec l'école. Plusieurs solutions existent pour l'aider à poursuivre sa scolarité.

Le rapport avec le personnel soignant n'est pas toujours facile non plus. L'enfant va peut être tisser avec le médecin ou les infirmières des liens étroits de collaboration pour lutter contre la maladie. Par rapport à cette complicité dont les parents peuvent se sentir mis à distance, il faut savoir que l'enfant cherche avant tout à les protéger.
 

Essayer de faire comprendre à l'enfant qu'il n'a pas à  protéger ses proches et être plutôt rassuré du fait que l'enfant aie confiance en son médecin.

Dans le même temps,  faire appel à un psycho-oncologue  ou rejoindre une association : les parents aussi ont besoin de parler et d'extérioriser leurs angoisses.

 

Le retour à domicile
 

Après une hospitalisation pour traiter la leucémie, les parents ont souvent tendance à surprotéger l'enfant, craignant à tout moment une rechute. Or, l'enfant a surtout envie de penser à tout autre chose que la maladie. Il va falloir composer.

Expliquer à l'enfant, sans l



15/04/2008
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